O que é a pele da borboleta: saiba tudo sobre epidermólise bollosa

Epidermólise Bolosa, também conhecida coloquialmente porquê doença da pele da mariposa, uma requisito genética rara que torna a pele muito frágil. Enquanto os sintomas geralmente aparecem em bebês ou crianças pequenas, às vezes os sinais começam a brotar mais tarde na vida. A requisito herdada pode afetar adolescentes e adultos. Atualmente, não há tratamento para esta doença, mas há opções de tratamento que ajudam a atenuar os sintomas. Também podem ser feitos esforços para evitar complicações porquê uma infecção.

O que é doença da pele da mariposa?

Doença da pele da mariposa ou epidermólise Bolosa (EB) é uma doença herdada dos tecidos conjuntivos que afeta a pele e a torna extremamente frágil. “Somente por um pequeno atrito ou traumatismo na pele pode levar a bolhas e lágrimas de pele”, diz o dermatologista Dr. Khushboo Jha.

Torna a pele muito delicada e frágil parecida com as asas de mariposa. Além da pele, esta doença afeta as membranas mucosas do corpo. No entanto, pode se tornar grave e afetar o canudo de mantimentos e a varíola urinária. Aproximadamente 50 em 1 milhão de nascidos vivos são diagnosticados com doença da pele de mariposa no mundo, de combinação com pesquisas publicadas no Jornal Médico, Forças Armadas Índia.

Quais são os sintomas da doença da pele da mariposa?

Os sintomas da doença da pele da mariposa são bastante variáveis, dependendo do tipo e de sua sisudez. Mas alguns dos sintomas mais comuns incluem:

• Bolhas de pele somente por um pouco de atrito e traumatismo na pele
• Feridas dolorosas na pele, muito porquê as membranas mucosas do corpo, porquê boca, olhos ou gorgomilos
• Pele nas mãos e pés são espessados, também conhecidos porquê hiperqueratose
• Unhas quebradas de dedos das mãos ou dedos dos pés
• Cárie dentária ou outros problemas dentários
• Dificuldade em engolir mantimentos devido a restrições de esôfago
• Cicatrizes de dedos ou dedos dos pés
• Infecções fáceis em feridas abertas
• Níveis mais baixos de hemoglobina devido à anemia
• Extrema letargia

O que desculpa doença da pele da mariposa?

“A principal desculpa por trás dessa requisito está em mutações genéticas nos genes que trabalham para produzir proteínas que funcionam para manter as camadas da pele unidas.“ As proteínas que desempenham um papel nisso incluem ceratina, colágeno VII, laminina e integrina. A mutação genética herdada leva à escassez de tais proteínas ou falhas nelas e leva ao desenvolvimento fácil de bolhas na pele ”, explica o perito.

Quais são os tipos de doença da pele de mariposa?

Existem quatro tipos principais de EB:

• Epidermólise Bolosa simplex (EBS): É a forma mais suave de EB que afeta a classe mais externa da pele e, em caso de atrito, leva a bolhas nas mãos e nos pés. Compreende tapume de 70 % de todos os casos de doenças de pele de mariposa, conforme a pesquisa publicada em Statpearls.
• Epidermólise juncional Bolosa (Jeb): É um tipo de EB moderado a grave, afetando a pele e as membranas mucosas. Nos bebês, muitas vezes leva uma guinada severa.
• Epidermólise distrófica Bolosa (Deb): Esse tipo de EB afeta as camadas de pele mais profundas, levando a cicatrizes e deformidades da pele também. “Isso pode até progredir para o cancro mais tarde”, diz o Dr. Jha.
• Síndrome de Kindler: É um tipo vasqueiro e misto de EB, que inclui a sensibilização da pele e da pele ao sol e à atrofia da pele, que é o afinamento da pele.

Qual é a expectativa de vida de pessoas com doença da pele de mariposa?

A expectativa de vida das pessoas com essa requisito depende do tipo e da sisudez:

• Pessoas que sofrem de tipos leves de EB, porquê a epidermólise bollosa simplex (EBS), têm uma expectativa de vida normal quando tratados de desvelo.
• Formas graves, a saber, Jeb e Deb grave são altamente desconfortáveis. “O subtipo Jeb Herlitz é muito perigoso para os bebês, com uma taxa de sobrevivência de até um ano.
• Deb grave também aumenta o risco de carcinoma de células escamosas (um tipo de cancro) com uma expectativa de vida reduzida de até 30 e 40 anos.

Uma vez que tratar a doença da pele da mariposa?

Não há tratamento definitiva para doenças de pele de mariposa, mas há opções de tratamento:

• Um gel com o extrato de casca de bétula pode ser usado para tratar a epidermólise distrófica Bolosa e a epidermólise juncional Bolosa em pessoas com 6 meses ou mais, conforme o Reino Unificado do Reino Unificado Serviço Nacional de Heath.
• Uma vez que a pele de pessoas com essa requisito é extremamente delicada, o desvelo da ferida é crucial. Bandagens antiaderentes podem ser úteis para evitar o traumatismo da pele durante as mudanças de curativo. Antisépticos ou solução salina infértil ajudam a limpar feridas e prevenir infecções. Curativos à base de silicone ou géis de ferida especiais podem ser usados ​​para cura mais rápida. Às vezes, os analgésicos tópicos são aplicados antes de vestir as mudanças para minimizar qualquer desconforto.
• Feridas abertas são propensas a infecções bacterianas, que podem se tornar graves. “Antibióticos tópicos porquê mupirocina ou ácido fusídico podem ser aplicados às áreas infectadas. Em casos mais graves, antibióticos orais ou IV podem ser prescritos pelo seu médico”, diz o perito.
• Devido a bolhas dolorosas na boca ou esôfago, a sustento pode se tornar difícil. “Dietas macias e de subida caloria são boas opções para estribar a cicatrização de feridas”, diz o perito.
• Nos casos em que a sustento vocal é muito dolorosa ou insegura, os tubos de sustento (gastrostomia ou nasogástrica) podem ser inseridos.
• Os suplementos, mormente o ferro, o zinco e as vitaminas A, C e E, podem ajudar com a regeneração da pele e o aumento da isenção.

A doença da pele da mariposa é genética, por isso não pode ser evitada em seguida o promanação. Também não há tratamento, mas existem tratamentos que podem ajudar a gerenciar sintomas e prevenir infecções.